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格林-巴利综合征(急性炎症性脱髓鞘性多发性神经根炎,Guillain-Barre综合征)

  • 挂号科室:神经内科
  • 发病部位:脊髓
  • 传染性:无传染性
  • 传播途径:
  • 多发人群:各年龄组均可发病,以儿童和青壮年多见
  • 典型症状:感觉障碍 水肿 呼吸困难 尿潴留 吞咽障碍
  格林-巴利综合征(Guillian-Barre综合征)是常见的脊神经和周围神经的脱髓鞘疾病。又称急性特发性多神经炎或对称性多神经根炎。临床上表现为进行性上升性对称性麻痹、四肢软瘫,以及不同程度的感觉障碍。病人成急性或亚急性临床经过,多数可完全恢复,少数严重者可引起致死性呼吸麻痹和双侧面瘫。脑脊液检查,出现典型的蛋白质增加而细胞数正常,又称蛋白细胞分离现象。
典型症状:感觉障碍 水肿 呼吸困难 尿潴留 吞咽障碍

一、症状

1~4周前有胃肠道或呼吸道感染症状以及疫苗接种史,突然出现剧烈神经根疼痛,以颈肩腰和下肢为多,其他以急性进行性对称性肢体软瘫,主观感觉障碍,腱反射减弱或消失为主症。

1.运动障碍

四肢迟缓性瘫是本病的最主要症状,一般从下肢开始逐渐波及躯干、双上肢和颅神经,肌张力低下,近端常较远端重。通常在数日至2周内病情发展至高峰,病情危重者在1~2日内迅速加重,出现四肢完全性瘫,呼吸肌和吞咽肌麻痹,呼吸困难,吞咽障碍危及生命。

2.感觉障碍

一般较运动障碍轻,但常见肢体感觉异常,如麻木刺痛感、烧灼感等可先于瘫痪或同时出现,约30%的患者有肌肉痛,感觉异常,可呈手套袜子型分布,振动觉和关节运动觉通常保存。

3.反射障碍

四肢腱反射多呈对称性减弱或消失,腹壁提睾反射多正常,少数患者可因锥体束受累而出现病理反射征。

4.植物神经功能障碍

初期或恢复期常有多汗,汗臭味较浓,可能是交感神经受刺激的结果。少数患者初期可有短期尿潴留,可由于支配膀胱的植物神经功能暂时失调或支配外扩约肌的脊神经受损所致;大便常秘结;部分患者可出现血压不稳、心动过速等。

5.颅神经症状

半数患者有颅神经损害,以舌咽迷走神经和一侧或两侧面神经的外周瘫痪多见,其次为动眼、滑车、外展神经,偶见视神经乳头水肿,可能为视神经炎症改变或脑水肿所致,也可能和脑脊液蛋白的显著增高阻塞了蛛网膜绒毛影响脑脊液吸收有关。

一、病因

多数患者发病前有巨细胞病毒、EB病毒或支原体等感染,但少数病例的病因不明。本病性质尚不清楚,可能与免疫损伤有关。以患者血清注射于动物神经可产生静脉周围脱髓鞘病变。此外,患者神经组织中有C3b及免疫球蛋白C主要是(IgG或IgM)存在。以上事实提示,本病可能是与体液免疫有关。但至今尚未能从患者血液中提出髓鞘蛋白的抗体。注射甲流疫苗的副作用之一则有可能患格林-巴利综合征。

1.本病为自限性, 单相病程,经数周或数月恢复,70%~75%的病人完全恢复;;25%遗留轻微神经功能缺损;5%死亡, 常死于呼吸衰竭。空肠弯曲菌感染者预后差,高龄、起病急骤或辅助通气者预后不良。

2.注意个人清洁,卫生,洗手,避免生食等都会减少空肠弯曲杆菌感染,从而避免急性运动轴索型神经病。

本病需与以下疾病鉴别

1.脊髓灰质炎:发热数日后, 体温未完全恢复正常时出现瘫痪,常累及一侧下肢,无感觉障碍和脑神经受累。病后3周可见CSF细胞蛋白分离, 注意鉴别。

2.低血钾性麻痹:GBS多有病前感染史和自身免疫反应,低血钾型周期性瘫痪则有低血钾、甲亢病史。前者急性或亚急性起病, 进展不超过4周,四肢瘫常自双下肢开始,近端较明显,后者起病快(数小时~1天),恢复快(2~3天),四肢弛缓性瘫。GBS可有呼吸肌麻痹、脑神经受损、感觉障碍(末梢型)及疼痛,低血钾型周期性瘫痪无。GBS脑脊液蛋白细胞分离,电生理检查早期F波或H反射延迟,运动NCV减慢,低血钾型周期性瘫痪正常,电生理检查EMG电位幅度降低,电刺激可无反应。GBS血钾正常,低血钾型周期性瘫痪血钾低, 补钾有效。

3.功能性瘫痪:根据神经体征不固定、腱反射活跃和精神诱因等鉴别。

学会科学饮食,防止饮食不节,饮食状况与格林巴利综合症的发生有一定的关系。饥饿,长期营养不良,四肢肌肉失于水谷水气的禀养,萎而无力,可成痿证,若恣食膏梁厚味、肥甘之品而不运化,则脾湿阻滞、筋脉弛纵而成痿证。

必须做到合理饮食,谨和味,避免偏嗜,按时节量,以五谷为养,五菜为充,五果为助,五畜为益,严禁过食五味,尤其是食勿过咸。既要摄入足够的蛋白和脂肪,又要防止恣食膏粱厚味,大忌饥饱失常,饮食不洁,恣食生冷。平时要戒烟淡茶,饮酒则当适可而止,不可过量。

建议如下:

1、多食脂类食物:蛋黄、花生、羊脑、猪脑、核桃等。

2、多食含维生素B1、维生素 E 的食物:酵母、肝、豆类、糙米、燕麦等。

3、多食蛋白质食物:瘦肉、牛羊肉、鸡、鱼、蛋、水果等。

4、多食营养丰富的食物,多食莲子心(清心降烦)。

抑郁症,焦虑症
郑重提醒:以上信息仅供参考,具体诊疗请一定到医院在医生指导下进行!